Este síndrome es de carácter hereditario sin embargo puede no ser transmitida a los hijos pero si puede estar presente en otros familiares por ejemplo un hermano.
Geográficamente en EEUU se presenta un caso cada 50.000 adultos y generalmente en adultos jóvenes.
Esta hipertermia maligna es significativa en el acto quirúrgico durante la anestesia y nosotros los cirujanos podemos en las preliminares, bucear la posibilidad de la afección, si existiera otro familiar que la haya padecido en un acto quirúrgico. Dato este a consultar en la entrevista previa. Además nosotros ortopedistas tendremos algún indicio en caso que el paciente presentara como antecedente, cifoscoliosis, miopatías, pié zambo o escápula alta.
En nuestro conjunto de pacientes en los que predomina la práctica deportiva es siempre aconsejable solicitar en los análisis CPK, pues suelen los deportistas que trabajan físicamente erróneamente en exceso ó deficitariamente, acumular dicha sustancia.
Si existiera un aumento considerable indicaría lesión de miofibrillas de etiología variada o intoxicación por ácido láctico.
El fenómeno hipertermia maligna lo desencadena un hipermetabolismo de los músculos estriados de allí lo explicado anteriormente. Dado que no se reconoce ciertamente el mecanismo exacto, la hipótesis más cercana es un exceso de liberación del calcio intracelular.
Luego dicho incremento repentino activa la contracción muscular y la hidrólisis del adenosintrifosfato, genera grandes cantidades de dióxido de carbono, calor y ácido láctico. Todo ello acelera enormemente el consumo de oxígeno.
Dicha evolución desencadena taquicardia, taquipnea, arritmias, incremento de la temperatura, de allí el nombre, y midriasis. Puede finalizar con paro cardíaco.
Como decíamos al principio esta hipertermia maligna se presenta durante la anestesia general y con el uso de sustancias como la succinilcolina, no así con anestésicos locales.
Inmediatamente el tratamiento de ataque que utiliza el anestesista es el dantroleno sódico fármaco que evita y yugula el ataque. Su acción reconocida es la disminución de la liberación del calcio, anula la contracción muscular y restaura el metabolismo.
Como cirujanos precavidos debemos tener en cuenta aquellos datos preliminares y la presencia de CPK aumentada en los análisis. Desgraciadamente o afortunadamente, inexplicablemente enfermos que padecieron en anteriores actos quirúrgicos dicha hipertermia en la siguiente operación nada padecen y aquellos que no la padecieron la pueden presentar en un segundo acto quirúrgico.
Recordará el anestesista que el primer signo notorio es la taquicardia.
El dantroleno es el medicamento clave y todos los quirófanos deben contar con dicha droga.
Luego aquellos pacientes que padecieron hipertermia maligna pueden ser sometidos a reoperaciones si las necesitan. La anestesia alternativa será regional en lugar de la general y previamente suministrar dantroleno endovenoso de 2.5mg por kilo de peso.
domingo, 1 de abril de 2012
SINDROME DE HIPERTERMIA MALIGNA
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